Сподели в Facebook  

петък, 29 май 2009 г.

Синдромът на Сьогрен

Синдромът на Сьогрен е хронично възпалително автоимунно заболяване, при което се засягат главно слъзните и слюнчените жлези. То протича с два главни симптома - ксерофталмия (сухота в очите) и ксеростомия (сухота в устата).

Синдромът на Сьогрен се означава като първичен, когато не се съчетава с друго заболяване на съединителната тъкан. Вторичният най-често се съпътства с ревматоиден артрит, системен лупус еритематодес, системна склеродермия, с хроничен хепатит и др.

Жените боледуват десет пъти по-често от мъжете
Синдромът на Сьогрен е второто по честота системно заболяване на съединителната тъкан след ревматоидния артрит. Доказано е, че жените боледуват от него 10 пъти по-често от мъжете. Обикновено възниква във възрастта между 30 и 50 години. Причината за заболяването не е изяснена. Налице е абнормна имунна реакция, която се отключва от вирусни антигени. Предполага се, че от значение е наличието на цитомегаловирусите, ретровирусите, вирусът на Eпщайн-Бар и др.

Съществува и генетична предразположеност
Смята се, че синдромът на Сьогрен има автоимунен произход, тъй като се установяват множество автоантитела. Най-типични при това заболяване са симптомите, дължащи се на намалена слъзна и слюнчена секреция.

Двата основни симптома
1. Ксерофталмия - сухота в очите. Болните се оплакват от парене, усещане за чуждо тяло, липса на сълзи, повишена чувствителност към светлината, зачервяване, лесна умора на очите. Развива се и т.нар. сух кератоконюнктивит.

2. Ксеростомия - сухота в устата. Дължи се на намалената продукция на слюнка от слюнчените жлези. Болните изпитват затруднение при преглъщане на суха храна, храната се полепва по устната лигавица, не могат да говорят продължително време. Променя се чувството за вкус. Често се развива зъбен кариес. Устната лигавица и езикът са сухи и зачервени, налице е атрофия на папилите на езика. Паротидните (околоушните) и субмандибуларните жлези са увеличени. Рядко се засягат други екзокринни жлези.

Увреждането на жлезите в лигавицата на дихателните пътища води до сухота в носа, гърлото, трахеята. Намалената секреция на екзокринните жлези на стомашно-чревния тракт води до атрофия на лигавицата на хранопровода, до атрофичен гастрит, до субклиничен панкреатит. Понякога се засягат екзокринните жлези на влагалището, на кожата, което води до сухота във влагалището, а също и до суха кожа.

При 50 на сто от болните с първичен синдром на Сьогрен с давност на заболяването над 5-10 години възниква увреждане на белите дробове, бъбреците, мускулите, кръвоносните съдове и др.

Най-често е налице артрит с болка, подуване и затопляне на ставите. При около 37 на сто от случаите възниква синдромът на Рейно, за който е характерно, че с години предшества проявата на ксерофталмията и ксеростомията. В белите дробове може да се установи интерстициална лимфоцитна инфилтрация. Болните се оплакват от суха кашлица, понякога от задух.

Бъбречното увреждане може да се прояви като интерстициален нефрит с хипостенурия или тубулна дисфункция със или без ацидоза. Възможно е да се образуват и бъбречни камъни. По отношение на стомашно-чревния тракт може да са налице затруднено гълтане (дисфагия), болка в епигастриума, хепатомегалия, спленомегалия.

При малка част от болните с първичен синдром на Сьогрен може да възникне васкулит на малките и средните артерии. Проявява се рецидивираща уртикария, кожни язви, мононеврит. Увреждането на централната нервна система вследствие васкулит може да се прояви с хемипарези, гърчове, трансверзален миелит и др.

Рядко възниква миозит с повишаване на мускулните ензими. При почти половината от болните се установяват антитиреоидни антитела и нарушена функция на щитовидната жлеза.

При болните с първичен синдром на Сьогрен съществува по-висок риск от развитие на лимфом (предимно В-клетъчен лимфом).

СИМПТОМИ ПРИ ВТОРИЧНАТА ФОРМА
При болните с вторичен синдром на Сьогрен се наблюдават симптоми, характерни за основното системно съединително-тъканно заболяване - ревматоиден артрит, системен лупус еритематодес. В този случай се извършват следните изследвания.

ЛАБОРАТОРНИ. Може да има умерено изразена анемия, нормален брой лимфоцити, хипергамаглобулинемия.

ИМУНОЛОГИЧНИ. Установяват се ревматоиден фактор, антинуклеарни антитела, анти-Rц (SS-A), анти-La (SS-B) антитела, както и органоспецифични антитела.

МЕТОДИ ЗА ИЗСЛЕДВАНЕ ФУНКЦИЯТА НА ЕКЗОКРИННИТЕ ЖЛЕЗИ.
• Тест на Ширмер за доказване на намалена слъзна секреция. Той е положителен, ако за 5 минути се овлажняват по-малко от 5 мм от филтърната хартия, прегъната и закрепена за долния конюнктивален сак.

• Чрез оцветяване с бенгалско розово и специална светлина се откриват промени в булбарната и корнеалната конюнктива от прекаленото изсъхване.

• Сиалометрия - измерване на слюнчената секреция.

• Сиалография - рентгеново изследване с водно-разтворими контрастни средства на околоушните слюнчени жлези.

• Сцинтиграфия на слюнчените жлези - основава се на възможността на жлезите да приемат венозно инжектирано радиоактивно вещество и да го секретират в устната кухина.

• Биопсия на слюнчените жлези – от вътрешната страна на долната устна или от околоушната слюнчена жлеза се взема материал за изследване. Хистологично се установяват лимфоцитни инфилтрати в слюнчените жлези.

ПРИ УВРЕЖДАНЕ НА РАЗЛИЧНИ ОРГАНИ или при наличие на съпътстващи заболявания се извършват и други изследвания - лабораторни, рентгенологични и др.

Диагнозата се поставя въз основа на характерните очни симптоми и симптомите в устната кухина, на лабораторните и инструменталните изследвания. Диагностицирането на заболяването е трудно, тъй като протича различно при различните пациенти. Трябва правилно да се прецени дали става дума за първичен или вторичен синдром на Сьогрен.

КАК СЕ ЛЕКУВА ТОВА ЗАБОЛЯВАНЕ
Лечението на синдрома на Сьогрен е трудно. То включва следните елементи.

Симптоматична терапия
Състои се от методите...

облекчаване на очните прояви – прилагат се изкуствени сълзи, очите трябва да се предпазват от вятър, редовно да се затварят за малко;

облекчаване на ксеростомията - необходимо е да се приема голямо количество течности (2 л на ден), да се избягва приема на суха храна, на диуретици, на медикаменти с антихолинергичен ефект, да се спазва добра хигиена на устната кухина.

Патогенетична терапия
Цели да потисне автоимунния процес. В този случай се прилагат антималарийни средства, кортикостероиди и имуносупресори. Първичният синдром на Сьогрен прогресира бавно и има по-доброкачествено протичане при навременно лечение. Прогнозата се влошава при появата на малигнен лимфом. Прогнозата при вторичния синдром на Сьогрен зависи от основното заболяване.

Източник:http://www.lekar.bg

0 коментара:

Публикуване на коментар